Apa itu Sindrom Johnson-Stevens?

  • Jenis

Sindrom Stevens Johnson (SJS) adalah penyakit yang jarang berlaku tetapi serius yang mempengaruhi kulit dan membran mukus. Ini adalah tindak balas yang berlebihan terhadap sistem ketahanan badan sehingga menjadi pencetus, seperti ubat atau jangkitan.

Ia dinamakan sempena pediatrik A.M. Stevens dan C.K. Johnson, yang pada tahun 1922 mendiagnosis seorang kanak-kanak dengan reaksi yang teruk terhadap ubat untuk mata dan mulut..

Pembengkakan wajah, ruam kemerahan atau ungu yang menyebar, lecet dan bibir bengkak yang ditutup dengan luka adalah ciri umum sindrom Stevens-Johnson. Sekiranya mata terkena, boleh menyebabkan ulser kornea dan masalah penglihatan.

SJS adalah salah satu tindak balas ubat buruk yang paling melemahkan (ADR). Reaksi ubat buruk (ADR) menyumbang kira-kira 150,000 kematian setiap tahun, menjadikannya penyebab kematian keempat utama.

Sindrom Stevens-Johnson jarang berlaku kerana risiko keseluruhannya adalah satu dalam 2-6 juta setiap tahun..

SJS adalah keadaan kecemasan perubatan untuk bentuknya yang paling teruk, yang disebut toksik epidermis nekrolisis. Kedua-dua keadaan dapat dibezakan berdasarkan luas permukaan badan (TBSA). SJS relatif kurang jelas dan merangkumi 10% TBSA.

Necrolysis epidermis toksik (TEN) adalah bentuk penyakit yang paling serius, yang melibatkan 30% atau lebih dari TBSA. SJS paling sering dilihat pada kanak-kanak dan orang tua. SCORTEN adalah indikator keparahan penyakit yang dikembangkan untuk meramalkan kematian dalam kes SJS dan SEPULUH..

Apakah penyebab sindrom Stevens-Johnson?

Penyebab sindrom Stevens Johnson merangkumi perkara berikut:

Ubat-ubatan

Ini adalah sebab yang paling biasa. Reaksi berlaku dalam seminggu setelah memulakan ubat, walaupun boleh berlaku walaupun setelah satu atau dua bulan, misalnya, ketika mengambil antikonvulsan. Ubat-ubatan berikut terutama terlibat dalam sindrom:

  • Antibiotik:
    • Sulfonamides atau ubat sulfa seperti cotrimoxazole;
    • Penisilin: amoksisilin, bacampisilin;
    • Cephalosporins: cefaclor, cephalexin;
    • Macrolides, yang merupakan antibiotik spektrum luas; tindakan: azithromycin, clarithromycin, eritromisin;
    • Quinolones: ciprofloxacin, norfloxacin, ofloxacin;
    • Tetrasiklin: doxycycline, minocycline;
  • Anticonvulsants digunakan untuk merawat epilepsi untuk mencegah kejang.

Ubat-ubatan seperti lamotrigine, carbamazepine, phenytoin, phenobarbitone, khususnya, gabungan lamotrigine dengan sodium valproate meningkatkan risiko sindrom Stevens Johnson.

  • Allopurinol, yang digunakan untuk merawat gout
  • Acetaminophen, dianggap sebagai ubat yang selamat untuk semua peringkat umur
  • Nevirapine, perencat transkripase terbalik nukleosida, digunakan untuk merawat jangkitan HIV
  • Ubat anti-radang bukan steroid (NSAID) adalah penghilang rasa sakit: diclofenac, naproxen, indomethacin, ketorolac

Jangkitan

Jangkitan yang boleh dijangkakan termasuk:

  • Jangkitan virus. Dengan virus: selesema babi, influenza, herpes simplex, virus Epstein-Barr, hepatitis A, HIV yang berkaitan dengan SJS.

Dalam kes pediatrik, virus Epstein-Barr dan enterovirus sangat toksik.

  • Jangkitan bakteria. Seperti pneumonia mycoplasma, demam kepialu, brucellosis, venereisme limfogranuloma.
  • Jangkitan protozoa: malaria, trichomoniasis.

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko SJS adalah:

  • Faktor genetik - Variasi kromosom yang sangat berkaitan dengan sindrom Stevens-Johnson berlaku pada gen HLA-B. Penyelidikan menunjukkan hubungan yang kuat antara HLA-A * 33: 03 dan HLA-C * 03: 02 alel dan SJS atau TEN yang disebabkan oleh allopurinol, terutama pada penduduk Asia. Risiko penderitaan lebih tinggi jika ahli keluarga terdekat cedera, yang juga menunjukkan kemungkinan faktor risiko genetik.
  • Sistem imun yang lemah Sistem kekebalan tubuh yang lemah akibat jangkitan HIV, keadaan autoimun, kemoterapi, transplantasi organ dapat membuat orang mengalami gangguan.
  • Sejarah sindrom Stevens-Johnson sebelumnya. Terdapat risiko berulang jika ubat atau ubat yang sama dari kumpulan yang sama diambil yang sebelumnya menyebabkan reaksi.

Gejala dan tanda

  1. Gejala serupa dengan jangkitan saluran pernafasan atas, seperti demam> 39 ° C, sakit tekak, menggigil, batuk, sakit kepala, sakit di seluruh badan
  2. Luka yang disasarkan. Luka-luka ini, yang lebih gelap di tengah, dikelilingi oleh kawasan yang lebih ringan, dianggap diagnostik.
  3. Ruam merah atau ungu yang menyakitkan, lepuh pada kulit, mulut, mata, telinga, hidung, alat kelamin. Ketika penyakit itu berkembang, vesikel yang lembab dapat menyatu dan pecah, sehingga menyebabkan luka yang menyakitkan. Pada akhirnya, lapisan atas kulit membentuk kerak..
  4. Bengkak pada muka, bengkak bibir ditutup dengan luka, luka di mulut Ulser di tekak menyukarkan untuk menelan, cirit-birit boleh timbul dan menyebabkan dehidrasi
  5. Bengkak, bengkak kelopak mata, radang konjunktiva, kepekaan ketika mata sensitif terhadap cahaya

Diagnostik

Diagnosis sindrom Stevens-Johnson berdasarkan berikut:

  1. Pemeriksaan klinikal - sejarah klinikal menyeluruh yang mengenal pasti faktor predisposisi dan kehadiran ruam sasaran ciri memainkan peranan penting dalam diagnosis.
  2. Biopsi kulit - membantu mengesahkan diagnosis.

Rawatan

Sindrom Stevens Johnson Memerlukan Rawat Inap Segera.
Pertama, perlu berhenti mengambil ubat yang disyaki menyebabkan gejala.

Rawatan kerosakan pada kulit dan membran mukus

  • Kulit mati dikeluarkan dengan lembut dan kulit yang sakit ditutup dengan salap pelindung untuk melindunginya dari jangkitan sehingga sembuh.

Pembalut dengan pengganti kulit biosintetik atau mesh perak nanokristalin yang tidak melekat boleh digunakan

    • Antibiotik dan antiseptik topikal digunakan untuk merawat jangkitan. Imunisasi tetanus boleh dilakukan untuk mencegah jangkitan.
  • Imunoglobulin intravena (IVIG) diresepkan untuk menghentikan proses penyakit.

Tidak jelas apakah kortikosteroid, ubat-ubatan yang digunakan untuk melawan keradangan, mengurangkan kematian, atau tinggal di hospital, bermanfaat untuk nekrolisis epidermis toksik dan sindrom Stevens-Johnson kerana mereka dapat meningkatkan kemungkinan jangkitan.

  • Mencuci mulut dan anestesia tempatan diresepkan untuk menghilangkan rasa sakit di mulut, tekak, dan untuk memastikan pengambilan makanan.
  • Mata dirawat dengan salap atau air mata tiruan untuk menghentikan permukaan kering. Steroid topikal, antiseptik, antibiotik boleh digunakan untuk mencegah keradangan dan jangkitan.

Rawatan pembedahan, seperti PROSE (Penggantian Prostetik dari Ekosistem Permukaan Mata) mungkin diperlukan untuk penyakit dangkal okular kronik.

  • Salap steroid faraj digunakan pada wanita untuk mengelakkan tisu parut terbentuk di dalam vagina

Rawatan lain

  • Penggantian makanan berkhasiat dan cecair melalui tiub nasogastrik atau laluan intravena untuk mencegah dan merawat dehidrasi, menjaga pemakanan;
  • Mengekalkan suhu 30-32 ° C sekiranya berlaku pelanggaran peraturan suhu badan;
  • Analgesik, penghilang rasa sakit untuk menghilangkan rasa sakit;
  • Intubasi, pengudaraan mekanikal, diperlukan jika trakea (saluran udara), bronkus terjejas, atau pesakit mengalami masalah bernafas;
  • Sokongan psikiatri untuk kegelisahan dan ketidakupayaan emosi yang melampau, jika ada.

Pencegahan

Sangat sukar untuk meramalkan pesakit mana yang akan menghidap penyakit ini. Walau bagaimanapun,

  • Sekiranya ahli keluarga terdekat mempunyai reaksi ini terhadap ubat tertentu, sebaiknya elakkan penggunaan ubat yang serupa atau ubat lain yang tergolong dalam kumpulan kimia yang sama..

Sentiasa maklumkan kepada doktor anda mengenai reaksi orang yang anda sayangi supaya doktor tidak menetapkan kemungkinan alergen.

  • Sekiranya Sindrom Stevens-Johnson disebabkan oleh reaksi ubat yang merugikan, elakkan mengambilnya dan bahan kimia lain yang serupa pada masa akan datang..
  • Ujian genetik jarang disyorkan.

Contohnya, jika anda berketurunan Cina, Asia Tenggara, anda boleh mendapatkan ujian genetik untuk menentukan sama ada terdapat gen (HLA B1502; HLA B1508) yang berkaitan dengan gangguan atau disebabkan oleh ubat-ubatan seperti karbamazepin atau allopurinol.

Ramalan

Pesakit dengan sindrom Stevens-Johnson atau TEN yang disebabkan oleh ubat mempunyai prognosis yang lebih baik jika ubat yang disyaki dikeluarkan lebih awal.

Kadar kematian adalah 5%, sekitar 30-35% pada nekrolisis epidermis toksik (SEPULUH).

SCORTEN adalah petunjuk keparahan penyakit. Ia dirancang untuk menganggarkan kemungkinan kematian bagi orang yang menderita sindrom Stevens Johnson dan TEN. Satu mata diberikan untuk setiap tujuh kriteria yang ada ketika pesakit dimasukkan ke hospital.

  • Umur> 40
  • Kehadiran keganasan;
  • Denyutan jantung> 120;
  • Peratusan awal detasmen epidermis> 10%;
  • Serum urea> 10 mmol / L;
  • Glukosa serum> 14 mmol / L;
  • Ujian borbonat serum SCORETEN meramalkan kematian:
  • 0-1> 3.2%
  • 2> 12.1%
  • 3> 35.3%
  • 4> 58.3%
  • 5> 90%

Oleh itu, dapat diperhatikan bahawa semakin tinggi anggarannya, semakin besar risiko kematian, oleh itu, semakin buruk prognosisnya..

Sindrom Stevens Johnson

Sindrom Stevens-Johnson adalah luka akut bulosa pada membran mukus dan kulit, yang berkaitan dengan sifat alahan. Biasanya, penyakit ini berlanjutan dengan latar belakang keadaan yang teruk dengan penglibatan mukosa mulut, organ urogenital dan mata. Sindrom Stevens-Johnson dapat didiagnosis dengan pemeriksaan menyeluruh terhadap pesakit, ujian darah dengan kaedah imunologi, berkat biopsi kulit dan koagulogram. Dengan mengambil kira keparahan pelbagai petunjuk penyakit ini, sinar-X paru-paru, ultrasound ginjal, ultrasound pundi kencing, analisis biokimia urin, dan tentu saja, berunding dengan pakar lain dilakukan. Rawatan dijalankan dengan kaedah hemocorrection extracorporeal, melalui terapi infusi dan terapi glukokortikoid. Ubat antibakteria juga diresepkan.

Data pertama mengenai sindrom Stevens-Johnson hanya diterbitkan pada tahun 1922. Seiring berjalannya waktu, sindrom Stevens-Johnson mendapat namanya sebagai penghormatan kepada penemuannya, yang kemudian dinamakan penyakit ini. Penyakit ini adalah varian eksitatif eritema multiforme, yang berlaku dalam bentuk yang teruk. Juga, penyakit ini mempunyai nama kedua - eritema eksudatif ganas. Sindrom Stevens-Johnson merujuk kepada dermatitis bulosa, sama seperti sindrom Lyell, dermatitis kontak alergi, pemphigus, penyakit Hayley-Hayley, SLE bulosa, dan banyak lagi. Menariknya, gejala umum dari semua penyakit di atas, termasuk sindrom Stevens-Johnson, adalah kemunculan lepuh di permukaan kulit dan membran mukus..

Sindrom Stevens-Johnson didiagnosis pada usia yang sangat berbeza. Walau bagaimanapun, ia paling kerap berlaku pada orang berusia 20 hingga 40 tahun, tetapi sangat jarang berlaku pada tiga tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Penyebaran sindrom Stevens-Johnson berkisar antara 0.5 hingga 5-6 kes setiap 1 juta orang setiap tahun. Ramai penyelidik menyatakan bahawa penyakit ini lebih banyak berlaku pada lelaki.

Punca Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson berkembang di bawah pengaruh reaksi alahan jenis cepat. Hanya ada empat kumpulan faktor yang boleh menimbulkan permulaan penyakit:

  • ubat-ubatan;
  • jangkitan;
  • penyakit malignan;
  • sebab-sebab yang tidak diketahui sifatnya.

Pada masa kanak-kanak, sindrom Stevens-Johnson sangat sering terbentuk dengan latar belakang penyakit virus seperti hepatitis virus, campak, influenza, herpes simplex, cacar air, beguk. Provokator utama mungkin merupakan faktor bakteria (tuberkulosis, mycoplasmosis, salmonellosis, tularemia, yersiniosis, brucellosis), serta penyebab kulat (trichophytosis, coccidioidomycosis, histoplasmosis).

Pada masa dewasa, sindrom Stevens-Johnson dijelaskan oleh pemberian ubat, serta kemungkinan proses ganas. Daripada ubat-ubatan, antibiotik, ubat-ubatan anti-radang nonsteroid, sulfonamida dan pengatur sistem saraf pusat boleh menjadi sebab utama.

Menariknya, karsinoma dan limfoma memainkan peranan utama dalam penyakit onkologi dan dalam perkembangan sindrom Stevens-Johnson. Sekiranya mustahil untuk menentukan faktor etiologi, kita bercakap mengenai sindrom Stevens-Johnson ideopati.

Gejala Sindrom Stevens-Johnson

Permulaan sindrom Stevens-Johnson dicirikan oleh gejala yang berkembang pesat. Pada awalnya, biasanya diperhatikan:

  • malaise umum dengan kenaikan suhu badan hingga 40 ° C;
  • sakit kepala ciri;
  • arthralgia;
  • takikardia;
  • sakit otot;
  • sakit tekak;
  • batuk mungkin muncul;
  • muntah;
  • cirit-birit.

Selepas beberapa jam (maksimum - setelah sehari), gelembung besar muncul pada mukosa mulut. Selepas pembukaan gelembung seperti itu pada permukaan mukus, terdapat banyak kecacatan, yang ditutup dengan lapisan putih-kelabu atau kuning. Kerak yang terbentuk dari darah beku juga berkembang. Bahagian bibir mungkin terlibat dalam proses patologi ini. Kerana lesi mukosa yang teruk pada sindrom Stevens-Johnson, pesakit bahkan tidak dapat minum atau makan.

Kesan pada mata

Lesi mata pada ciri-cirinya sangat serupa dengan konjungtivitis alergi, namun, komplikasi jangkitan sekunder sering terjadi dengan perkembangan keradangan dengan kandungan purulen. Sindrom Stevens-Johnson juga dicirikan oleh unsur erosif dan ulseratif yang terbentuk pada kornea dan konjungtivitis. Item seperti ini biasanya bersaiz kecil. Juga, kerosakan pada iris, perkembangan iridocyclitis, blepharitis dan keratitis tidak dikecualikan..

Lesi membran mukus

Jangkitan selaput lendir sistem genitouriner berlaku pada 50% kes sindrom ini. Kekalahan tersebut dinyatakan oleh uretritis, vulvitis, balanoposthitis, vaginitis. Biasanya, parut dari erosi dan ulser mukosa membawa kepada pembentukan uretra yang ketat..

Bagaimana kulit terjejas

Kulit yang terkena ditunjukkan oleh sebilangan besar unsur bulat dengan ketinggian. Ketinggian sedemikian menyerupai lepuh dan mempunyai warna ungu, mencapai 5 cm. Ciri-ciri unsur ruam kulit seperti dalam kes sindrom Stevens-Johnson adalah penampilan di pusat darah dan lepuh serous. Sekiranya gelembung seperti itu dibuka, maka kecacatan merah terang, ditutup dengan kerak, terbentuk. Tapak utama ruam adalah kulit perineum dan batang..

Masa berlakunya ruam baru dalam sindrom Stevens-Johnson berlangsung lebih kurang 3 minggu, dan penyembuhan berlangsung 1.5-2 bulan. Harus dikatakan bahawa penyakit ini rumit oleh radang paru-paru, pendarahan dari pundi kencing, kolitis, bronkiolitis, jangkitan bakteria sekunder, kegagalan buah pinggang akut, dan bahkan kehilangan penglihatan. Kerana menghidap penyakit, kira-kira 10-12% pesakit dengan sindrom Stevens-Johnson mati.

Diagnostik sindrom Stevens-Johnson

Seorang doktor boleh mengenal pasti sindrom Stevens-Johnson berdasarkan adanya gejala spesifik yang dapat dijumpai pada pemeriksaan dermatologi yang berpengalaman. Setelah menemuramah pesakit itu sendiri, anda dapat menentukan penyebab yang menyebabkan perkembangan penyakit ini. Biopsi kulit akan membantu mengesahkan diagnosis itu sendiri. Semasa pemeriksaan histologi, nekrosis sel epidermis mungkin muncul, serta kemungkinan penyusupan perivaskular dengan limfosit dan penampilan subepidermal unsur-unsur yang serupa dengan gelembung.

Analisis klinikal akan membantu mengenal pasti tanda-tanda keradangan yang tidak spesifik, dan prosedur seperti koagulogram dapat membantu mengesan gangguan pembekuan. Dengan bantuan ujian darah biokimia, tahap protein yang rendah akan ditentukan. Yang paling berharga dalam diagnosis sindrom Stevens-Johnson adalah kajian darah dengan kaedah imunologi. Dengan bantuan kajian sedemikian, anda dapat mengesan peningkatan kadar T-limfosit, serta antibodi spesifik..

Untuk mendiagnosis sindrom Stevens-Johnson, anda memerlukan:

  • pelaksanaan penyebaran bakteria unsur-unsur yang dipisahkan;
  • koprogram;
  • analisis air kencing (biokimia);
  • mengambil sampel Zimnitsky;
  • CT buah pinggang;
  • Ultrasound buah pinggang dan pundi kencing;
  • Sinar-X cahaya.

Sekiranya perlu, pesakit boleh mendapatkan nasihat daripada pakar urologi, ahli pulmonologi, pakar oftalmologi dan ahli nefrologi.

Diagnosis pembezaan juga dilakukan untuk membezakan sindrom Stevens-Johnson dari dermatitis, yang, seperti diketahui, ditandai dengan adanya lepuh (dermatitis kontak sederhana, dermatitis herpetiformis Duhring, dermatitis alergi, pelbagai bentuk pemfigus, termasuk vulgar, benar, berbentuk daun dan vegetatif, serta Sindrom Lyell).

Rawatan Sindrom Stevens-Johnson

Rawatan sindrom Stevens-Johnson dijalankan dengan penggunaan hormon glukokortikoid dalam dos yang besar. Kerana kekalahan mukosa mulut, ubat harus disuntik dengan suntikan. Doktor mula menurunkan dos yang diberikan secara beransur-ansur hanya setelah gejala menjadi kurang jelas, apabila keadaan pesakit bertambah baik..

Untuk membersihkan darah dari kompleks imun yang terbentuk dalam sindrom Stevens-Johnson, kaedah hemocorrection ekstrasorporeal biasanya digunakan, termasuk plasmapheresis membran, imunosorpsi, filtrasi lata dan hemosorpsi. Pakar melakukan pemindahan larutan plasma dan protein. Jumlah cairan yang dimasukkan ke dalam tubuh manusia sangat penting, serta menjaga pengeluaran air kencing setiap hari. Untuk tujuan terapi tambahan, ubat-ubatan yang mengandungi kalsium dan kalium digunakan. Sekiranya kita bercakap mengenai rawatan dan pencegahan jangkitan sekunder, maka ia dilakukan dengan bantuan ubat antibakteria tempatan atau sistemik.

Sindrom Stevens-Johnson: sebab, tanda, diagnosis, cara merawat

Sindrom Stevens Johnson (SJS) adalah penyakit yang jarang berlaku tetapi serius yang mempengaruhi kulit dan membran mukus. Ini adalah tindak balas yang berlebihan terhadap sistem ketahanan badan sehingga menjadi pencetus, seperti ubat atau jangkitan.

Ia dinamakan sempena pediatrik A.M. Stevens dan C.K. Johnson, yang pada tahun 1922 mendiagnosis seorang kanak-kanak dengan reaksi yang teruk terhadap ubat untuk mata dan mulut..

SJS menyebabkan lecet, mengelupas kulit dan permukaan mata, mulut, tekak, alat kelamin.

Pembengkakan wajah, ruam kemerahan atau ungu yang menyebar, lecet dan bibir bengkak yang ditutup dengan luka adalah ciri umum sindrom Stevens-Johnson. Sekiranya mata terkena, boleh menyebabkan ulser kornea dan masalah penglihatan.

SJS adalah salah satu tindak balas ubat buruk yang paling melemahkan (ADR). Reaksi ubat buruk (ADR) menyumbang kira-kira 150,000 kematian setiap tahun, menjadikannya penyebab kematian keempat utama.

Sindrom Stevens-Johnson jarang berlaku kerana risiko keseluruhannya adalah satu dalam 2-6 juta setiap tahun..

SJS adalah keadaan kecemasan perubatan untuk bentuknya yang paling teruk, yang disebut toksik epidermis nekrolisis. Kedua-dua keadaan dapat dibezakan berdasarkan luas permukaan badan (TBSA). SJS relatif kurang jelas dan merangkumi 10% TBSA.

Necrolysis epidermis toksik (TEN) adalah bentuk penyakit yang paling serius, yang melibatkan 30% atau lebih dari TBSA. SJS paling sering dilihat pada kanak-kanak dan orang tua. SCORTEN adalah indikator keparahan penyakit yang dikembangkan untuk meramalkan kematian dalam kes SJS dan SEPULUH..

Apa itu Sindrom Stevens Johnson.

Sindrom Stevens-Johnson adalah eritema eksudatif progresif (kemerahan pada kulit) yang boleh membawa maut. Keadaan yang mengancam nyawa ini adalah reaksi alergi yang cepat..

Manifestasi ciri adalah pembentukan vesikel pada selaput lendir dan kulit akibat kematian sel-sel epidermis, pemisahan mereka dari dermis, pembentukan erosi yang luas akibatnya.

Ia berlaku terutamanya pada orang berusia 20-40 tahun, lebih kerap pada lelaki. Pada kanak-kanak di bawah usia 3 tahun, penyakit jarang dicatat, namun, kes terpencil direkodkan walaupun pada bayi baru lahir.

Sindrom Stevens-Johnson dicirikan oleh perubahan akut dengan perkembangan komplikasi yang mengancam nyawa. Ini menentukan perlunya rawatan perubatan segera..

Pencegahan

Sangat sukar untuk meramalkan pesakit mana yang akan menghidap penyakit ini. Walau bagaimanapun,

  • Sekiranya ahli keluarga terdekat mempunyai reaksi ini terhadap ubat tertentu, sebaiknya elakkan penggunaan ubat yang serupa atau ubat lain yang tergolong dalam kumpulan kimia yang sama..

Sentiasa maklumkan kepada doktor anda mengenai reaksi orang yang anda sayangi supaya doktor tidak menetapkan kemungkinan alergen.

  • Sekiranya Sindrom Stevens-Johnson disebabkan oleh reaksi ubat yang merugikan, elakkan mengambilnya dan bahan kimia lain yang serupa pada masa akan datang..
  • Ujian genetik jarang disyorkan.

Contohnya, jika anda berketurunan Cina, Asia Tenggara, anda boleh mendapatkan ujian genetik untuk menentukan sama ada terdapat gen (HLA B1502; HLA B1508) yang berkaitan dengan gangguan atau disebabkan oleh ubat-ubatan seperti karbamazepin atau allopurinol.

Pesakit dengan sindrom Stevens-Johnson atau TEN yang disebabkan oleh ubat mempunyai prognosis yang lebih baik jika ubat yang disyaki dikeluarkan lebih awal.

Kira-kira satu pertiga daripada semua pesakit yang didiagnosis dengan sindrom Stevens-Johnson mengalami kambuh.

Kadar kematian adalah 5%, sekitar 30-35% pada nekrolisis epidermis toksik (SEPULUH).

SCORTEN adalah petunjuk keparahan penyakit. Ia dirancang untuk menganggarkan kemungkinan kematian bagi orang yang menderita sindrom Stevens Johnson dan TEN. Satu mata diberikan untuk setiap tujuh kriteria yang ada ketika pesakit dimasukkan ke hospital. Kriteria SCORTEN:

  • Umurgt; 40 tahun
  • Kehadiran keganasan
  • Kadar degupan jantunggt; 120
  • Peratusan awal detasmen epidermisgt; sepuluh%
  • Tahap urea serumgt; 10 mmol / l.
  • Glukosa serumgt; 14 mmol / l.
  • Tahap bikarbonat serum lt; 20 mmol / l.
  • 0-1gt; 3.2%
  • 2gt; 12.1%
  • 3gt; 35.3%
  • 4gt; 58.3%
  • limagt; 90%

Oleh itu, dapat diperhatikan bahawa semakin tinggi anggarannya, semakin besar risiko kematian, oleh itu, semakin buruk prognosisnya..

Agak sukar untuk meramalkan perkembangan sindrom Stevens-Johnson. Walau bagaimanapun, terdapat sejumlah langkah pencegahan yang dapat mengurangkan risiko penyakit berbahaya ini dengan ketara:

  • Dilarang mengambil ubat jika terdapat reaksi alergi badan terhadap bahan-bahan yang membentuknya
  • Tidak digalakkan mengambil sebilangan besar ubat pada masa yang sama
  • Arahan untuk mengambil ubat yang ditetapkan harus dipatuhi dengan ketat.

Di samping itu, doktor menyatakan perlunya pengerasan dan peningkatan daya tahan tubuh secara keseluruhan. Untuk mengelakkan kambuh penyakit, rawatan berulang dilakukan dengan menggunakan agen antimikroba dan imunostimulasi.

Perhatian khusus diberikan kepada diet harian. Diet yang seimbang dan seimbang membantu meningkatkan daya tahan penyakit virus dan jangkitan bakteria, yang mana sindrom Stevens-Johnson dapat berkembang.

Jaminan utama rawatan penyakit yang berjaya adalah tarikan segera untuk bantuan profesional. Sindrom ini berkembang pesat, sehingga setiap jam kelewatan mengancam dengan komplikasi tambahan.

Terdapat kesilapan? Sorot dan tekan Ctrl Enter untuk memberitahu kami.

Dengan pertolongan tepat pada masanya, prognosis cukup baik. Walau bagaimanapun, sindrom ini sering disertai oleh komplikasi yang teruk, menjadikan rawatan sukar. Biasanya, ia adalah vaginitis pada wanita dan uretra pada lelaki. Dengan kerosakan pada mata lendir, blepharoconjunctivitis berkembang, ketajaman penglihatan menurun. Sebagai komplikasi, perkembangan radang paru-paru, kolitis, bronkiolitis dan jangkitan sekunder adalah mungkin..

Untuk mengelakkan sindrom atau kambuh, anda harus mengelakkan pengambilan ubat tanpa terlebih dahulu berjumpa doktor. Dalam kes rawatan, penting untuk memberi amaran kepada kakitangan perubatan mengenai kehadiran alahan. Rawatan penyakit berjangkit yang tepat pada masanya juga akan membantu mengelakkan patologi..

Artikel ini disiarkan untuk tujuan pendidikan sahaja dan bukan bahan ilmiah atau nasihat perubatan profesional..

Pencegahan berulang sindrom Stevens-Johnson adalah mengecualikan ubat-ubatan yang menyebabkan penyakit ini. Dianjurkan memakai gelang pengenalan yang menunjukkan ubat-ubatan yang menyebabkan sindrom Stevens-Johnson.

Untuk mengurangkan kemungkinan menghidapi keadaan berbahaya ini, perlu memerhatikan sejumlah langkah: penolakan tabiat buruk, pemakanan yang betul berdasarkan pengambilan makanan yang sihat, rawatan penyakit berjangkit tepat pada masanya dan, yang paling penting, pengambilan ubat hanya seperti yang ditetapkan oleh doktor.

Punca berlakunya

Sebab-sebab yang boleh menyebabkan keadaan berbahaya seperti:

  • Kelemahan badan kerana penyakit berjangkit. Ini membawa kepada penurunan ketara dalam keberkesanan sistem imun. Penyakit berikut boleh memprovokasi perkembangan patologi: jangkitan bakteria (salmonellosis, tuberkulosis, gonorea, dll.);
  • jangkitan virus (herpes, selesema, hepatitis, virus imunodefisiensi manusia, dan lain-lain);
  • penyakit kulat (trichophytosis, histoplasmosis, dll.).
  • Pengambilan ubat-ubatan tertentu:
      ubat untuk rawatan gout (allopurinol);
  • ubat anti-radang bukan steroid (ibuprofen);
  • ubat antibakteria (penisilin, sulfonamida: biseptol, synersoles, dan lain-lain);
  • antikonvulsan dan antipsikotik;
  • terapi radiasi.
  • Penyakit onkologi
  • Dalam kes-kes yang jarang berlaku, sindrom ini dapat terjadi akibat pendedahan kepada alergen makanan, pengambilan bahan kimia dan sebagai komplikasi vaksinasi.

    Sebab yang berasingan, atau gabungannya, boleh memprovokasi perkembangan sindrom ini, dan pada orang dewasa keadaan ini lebih sering disebabkan oleh pengambilan ubat-ubatan, dan pada kanak-kanak - oleh penyakit berjangkit.

    Perlu diingatkan bahawa kehadiran ubat dalam senarai ubat yang boleh menyebabkan sindrom Stevens-Johnson bukanlah alasan untuk menolak preskripsi doktor.

    Ubat ini digunakan untuk merawat penyakit serius, tanpa rawatan perubatan yang betul, risiko komplikasi penyakit ini lebih tinggi daripada risiko menghidap sindrom Stevens-Johnson, tidak semua orang mempunyai reaksi alergi terhadap ubat ini..

    Oleh itu, keberkesanan untuk menetapkan ubat-ubatan tersebut harus dinilai oleh doktor, dengan mengambil kira semua faktor dan sejarah perubatan pesakit..

    Senarai rujukan

    HIV - Virus Imunodefisiensi Manusia

    ICD - klasifikasi penyakit antarabangsa

    RCT - percubaan terkawal secara rawak

    STS - sindrom Stevens-Johnson

    HR - degupan jantung

    ELR - tindak balas ubat epidermolitik

    HLA-B (Antigen Leukosit Manusia) - antigen leukosit manusia B

    1. Cartotto R et al: SCORTEN dengan tepat meramalkan kematian di kalangan pesakit nekrolisis epidermis toksik yang dirawat di pusat luka bakar. J Burn Care Res 29: 141, 2008.
    2. Auquier-Dunant A et al: Hubungan antara corak klinikal dan penyebab eritema multiforme utama, Stevens Johnson dan nekrolisis epidermis toksik. Arch Dermatol 138: 1019, 2002.
    3. Rzany B et al: Epidemiologi eritema exudativum multiforme majus, sindrom Stevens-Johnson, dan nekrolisis epidermis toksik di Jerman (1990-1992): Struktur dan hasil pendaftaran berdasarkan populasi. J Clin Epidemiol 49: 769, 1996.
    4. Dodiuk-Gad RP, Olteanu C, Jeschke MG, Cartotto R, Fish J, Shear NH. Rawatan nekrolisis epidermis toksik di Amerika Utara. J Am Acad Dermatol. 2020 Nov; 73 (5): 876-7.e2
    5. Fine J.D: Pengurusan penyakit kulit bulosa yang diperoleh. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484
    6. Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Nekrolisis epidermis toksik: Bahagian II. Prognosis, sekuel, diagnosis, diagnosis pembezaan, pencegahan, dan rawatan. J Am Acad Dermatol. 2013 Ogos; 69 (2): 187.e1-16; kuiz 203-4.
    7. Kardaun S.H., terapi nadi Dekametason Jonkman M.F untuk sindrom Stevens-Johnson / nekrolisis epidermis toksik. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148.
    8. Huang YC, Li YC, Chen TJ. Keberkesanan imunoglobulin intravena untuk rawatan nekrolisis epidermis toksik: tinjauan sistematik dan meta-analisis. Br J Dermatol. 2012 Ogos; 167 (2): 424-32.
    9. Barron SJ, Del Vecchio MT, Aronoff SC. Imunoglobulin intravena dalam rawatan sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermis toksik: meta-analisis dengan meta-regresi kajian pemerhatian. Int J Dermatol. 2020 Jan; 54 (1): 108-15.
    10. Lee HY, Fook-Chong S, Koh HY, Thirumoorthy T, Pang SM Rawatan siklosporin untuk sindrom Stevens-Johnson / nekrolisis epidermis toksik: Analisis retrospektif kohort yang dirawat di pusat rujukan khusus. J Am Acad Dermatol. 2020 Okt 4. pii: S0190-9622 (16) 30600-4.
    11. Prabhasawat P, Tesavibul N, Karnchanachetanee C, Kasemson S. Keberkesanan penurunan siklosporin 0.05% pada sindrom Stevens Johnson dengan mata kering kronik. J Ocul Pharmacol Ada. 2013 Apr; 29 (3): 372-7.
    12. Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langer A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. Kajian sistematik terhadap rawatan sindrom Stevens-Johnson yang disebabkan oleh ubat-ubatan dan nekrolisis epidermis toksik pada kanak-kanak. J Popul Ther Clin Parmacol. 2011; 18 (1): e121-33.
    13. Zhernosek V.F., Dyubkova T.P. Klasifikasi klinikal dan kriteria diagnostik untuk sindrom Stevens-Johnson - nekrolisis epidermis toksik pada kanak-kanak: kajian literatur asing. Pediatrik. Eropah Timur. 2014. No. 1 (5). S. 118-133.

    Gejala

    Sindrom Stevens-Johnson dicirikan oleh permulaan gejala akut dan perkembangan fulminan.

    Pada peringkat awal penyakit ini, diperhatikan:

    • kelemahan;
    • suhu hingga 40 darjah;
    • kardiopalmus;
    • sakit sendi;
    • sakit otot;
    • sakit tekak, peluh, batuk;
    • cirit-birit, muntah.

    Selepas beberapa jam, gejala berikut ditambahkan:

    • Muncul ruam pada bahagian kulit tertentu, gatal (lihat foto di atas). Gejala penting untuk diagnosis - ruam tidak muncul di kulit kepala, telapak tangan dan tapak kaki, penyetempatan utama adalah anggota badan, dada, belakang.
    • Ruam berkembang menjadi lepuh ungu besar (hingga 3-5 cm), setelah terbentuk hakisan merah terang terbentuk.
    • Lepuh muncul pada selaput lendir, bukaannya menunjukkan kecacatan dengan filem putih atau kuning, ditutup dengan darah.
    • Kekalahan bibir merah bibir - pesakit tidak boleh makan atau minum. Sukar untuk mereka bercakap.
    • Lesi pada mata pada awalnya alergi, tetapi jika jangkitan bergabung, keradangan purulen dapat terbentuk. Ciri khas sindrom Stevens-Johnson adalah pembentukan ulser kecil pada membran mukus mata, keratitis (radang kornea), iridosiklitis (radang iris), blepharitis (radang kelopak mata).
    • Kerosakan pada organ sistem genitouriner berlaku pada separuh kes, kerana parut selepas keradangan, uretra mungkin berlaku - menyempit sehingga tersumbat.

    Ulser baru terbentuk dalam 2-3 minggu, memerlukan lebih dari 1 bulan untuk memulihkan kulit yang rosak.

    Terapi ubat

    Rawatan tempatan

    Pembukaan lepuh tidak digalakkan. Pengairan hakisan dengan aerosol glukokortikoid (oxytetracycline + hydrocortisone, oxycyclosol, dll..

    ). Pelinciran hakisan dengan larutan air pewarna analitik; losyen dengan pembasmi kuman diresepkan untuk hakisan tangisan (larutan asid borik 1-2%, larutan Castellani).

    Sapukan krim, pembicara minyak, zeroform, salap solcoseryl, salap dengan HA (betamethasone + asid salisilik, metilprednisolon aceponate). Sekiranya berlaku kerosakan pada mukosa mulut, larutan astringen, pembasmian kuman ditunjukkan: infusi chamomile, larutan asid borik, boraks, kalium permanganat untuk dibilas.

    Juga digunakan larutan air pewarna anilin, larutan boraks dalam gliserin, putih telur. Untuk kerosakan mata, gunakan titisan zink atau hidrokortison.

    Terapi sistemik

    GC: lebih disukai IV metilprednisolon dari 0,25-0,5 g / hari hingga 1 g / hari dalam kes yang paling teruk selama 5-7 hari pertama, diikuti dengan pengurangan dos.

    Terapi detoksifikasi dan rehidrasi. Untuk mengekalkan keseimbangan air, elektrolit dan protein - penyerapan hingga 2 liter cecair sehari: rheopolyglucin atau hemodez, plasma dan / atau albumin, larutan natrium klorida isotonik, larutan kalsium klorida 10%, larutan Ringer.

    Untuk hipokalemia, inhibitor protease (aprotinin) digunakan. Pentadbiran antibiotik sistemik ditunjukkan untuk jangkitan sekunder di bawah kawalan kepekaan mikroflora kepada mereka.

    Komplikasi

    Sindrom Stevens-Johnson berbahaya bukan hanya kerana manifestasi yang mengancam, penyakit ini boleh menyebabkan komplikasi berbahaya:

    • dari sistem pernafasan: radang paru-paru, bronkitis, bronkiolitis;
    • dari sistem genitouriner: uretritis, vaginitis, balanoposthitis, kegagalan hati akut;
    • dari sistem pencernaan: kolitis ulseratif;
    • dari sisi penglihatan: blepharitis, iridocyclitis, keratitis;
    • kecacatan kosmetik - setelah hakisan sembuh, parut terbentuk.

    Komplikasi inilah yang menyebabkan kematian dalam 10% kes..

    Diagnostik

    Diagnostik pada peringkat awal penyakit sangat penting, ia membolehkan anda memperbaiki keadaan pesakit dengan cepat.

    Sindrom berbahaya ini dapat ditentukan berdasarkan pengumpulan anamnesis (menemubual pesakit), gejala ciri (pemeriksaan), ujian, biopsi kulit dan beberapa kajian instrumental (CT, ultrasound, fluoroscopy).

    • Menemu ramah pesakit membantu mengenal pasti faktor penyebabnya: mengambil ubat, penyakit berjangkit.
    • Pemeriksaan menyeluruh pada kulit dan selaput lendir menunjukkan manifestasi ciri: ruam tertentu, penyetempatan ciri.
    • Hasil ujian darah umum menunjukkan tanda-tanda keradangan yang tidak spesifik: peningkatan tahap leukosit, penurunan eosinofil, peningkatan ESR.
    • Analisis biokimia menunjukkan penurunan kandungan protein dalam darah kerana pecahan albumin, peningkatan kepekatan bilirubin, urea, aminotransferases.
    • Ujian darah imunologi sangat penting dalam diagnosis. Menurut hasilnya, peningkatan kadar T-limfosit dan antibodi spesifik diperhatikan..
    • Coagulogram menunjukkan penurunan pembekuan darah.
    • Pemeriksaan histologi kulit - biopsi - menentukan nekrosis sel epidermis, lokasi sub-epidermis lepuh.
    • Tomografi yang dikira, pemeriksaan ultrasound pada sistem genitouriner dan fluoroskopi paru-paru menunjukkan adanya proses pada organ yang sesuai.

    Dalam kes-kes yang rumit, diperlukan perundingan dengan ahli nefrologi, ahli pulmonologi dan pakar lain.

    Mekanisme perkembangan penyakit

    Sindrom Lyell berkembang kerana antigen memasuki badan pesakit dari luar. Alergen yang paling biasa adalah ubat atau produk pemecahan mikroba..
    Mikroorganisma patogen tidak dapat keluar kerana kecacatan yang dihasilkan dalam sistem peneutralan, akibatnya penentuan (sambungan) protein sel epidermis dengan antigen diperhatikan.

    Hasil daripada perkembangan sindrom, sistem kekebalan tubuh menghidupkan mod pelindung dalam bentuk antibodi yang ditujukan kepada antigen. Akibat tindak balas ini adalah perubahan nekrotik pada sel epidermis..

    Sekiranya kita membandingkan patogenesis penyakit, maka ia sangat serupa dengan sindrom penolakan organ penderma dengan ketidaksesuaian. Dalam kes ini, peranan tisu asing dimainkan oleh kulit pesakit sendiri..

    Rawatan

    Menetapkan diagnosis eritema eksudatif malignan progresif adalah isyarat untuk rawatan segera. Sebarang kelewatan meningkatkan kemungkinan timbulnya komplikasi serius..

    Penjagaan perubatan yang perlu diberikan kepada pesakit boleh dibahagikan kepada rawatan pra-hospital dan rawatan pesakit dalam..

    Bantuan pra-hospital:

    • Mengisi semula defisit bendalir adalah aktiviti utama pada tahap ini. Secara intravena, pesakit disuntik dengan 1-2 liter garam, jika dia boleh minum, rehidrasi oral juga diperlukan.
    • Pada peringkat awal penyakit ini, glukokortikosteroid (prednisolone 60-150 mg) disuntik secara intravena. Kesesuaian penggunaan ubat-ubatan ini akan diragukan - ada kemungkinan terjadinya komplikasi septik, oleh itu kemungkinan penggunaan prednisolon lebih lanjut harus ditentukan dalam setiap kes secara individu.
    • Bersedia untuk trakeotomi kecemasan dan pengudaraan mekanikal.

    Rawatan pesakit dalam ditujukan untuk meneruskan pengisian cairan, mencegah perkembangan komplikasi, tidak termasuk semua kesan toksik, termasuk penghapusan semua ubat, kecuali yang diperlukan.

    Dilantik:

    • Terapi infusi (penyelesaian isotonik, hingga 6 liter sehari).
    • Glukokortikosteroid intravena mengikut keperluan.
    • Keadaan steril untuk mengesampingkan jangkitan bakteria.
    • Rawatan kulit: pengeringan dan pembasmian kuman, ketika luka sembuh, larutan disinfektan diganti dengan salap (anti-radang: elokom, lokoid, celestoderm).
    • Rawatan membran mukus: mata (azelastine), dalam kes yang teruk - prednison;
    • rongga mulut (penyelesaian untuk pembasmian kuman, hidrogen peroksida);
    • sistem genitouriner (salap glukokortikosteroid, penyelesaian untuk pembasmian kuman).
  • Antihistamin untuk gatal-gatal yang teruk.
  • Diet hypoallergenic (larangan buah sitrus, ikan, kacang, ayam, coklat, alkohol, produk salai, kopi, rempah, madu), minum banyak cecair.

    Ramalan

    Dalam kes diagnosis awal sindrom Stevens-Johnson dan permulaan rawatan, prognosisnya baik, tetapi sering timbul komplikasi yang menyulitkan terapi..

    Sindrom ini merujuk kepada patologi berbahaya yang sangat teruk, perlu memulakan rawatan tepat pada masanya, kaedah perubatan tradisional dalam kes ini tidak berdaya, hanya rawatan perubatan segera yang dapat membantu pesakit.

    Sekiranya tiada rawatan khusus, peratusan kematian adalah tinggi.

    Sindrom Stevens-Johnson, apa itu? Punca penampilan, diagnosis

    Sindrom Stevens-Johnson adalah lesi kulit dan membran mukus yang teruk dan bersifat alergi. Sindrom Stevens-Johnson berlanjutan dengan latar belakang keadaan akut pesakit dengan penglibatan sistem genitouriner, organ visual dan mukosa mulut.

    Sebabnya:

    Reaksi toksik-alergi terhadap ubat-ubatan tertentu:

    • ubat antibiotik siri penisilin hingga 55%,
    • ubat anti-radang bukan steroid sehingga 25%,
    • ubat antiepileptik, vaksin, ubat-ubatan dan sejenisnya sehingga 18%
    • sulfonamida hingga 10%,
    • kompleks vitamin dan ubat-ubatan lain yang mempengaruhi proses metabolik dalam badan hingga 8%.

    Ini adalah ubat penyebab yang paling biasa..

    Detonator berjangkit. Memperuntukkan bentuk alahan berkaitan dengan mikrob patogen, rickettsiae, mikoplasma, pelbagai pembawa enterobakteria, jangkitan protozoa dan kulat.

    Onkologi.

    Sindrom Stevens-Johnson primer dicatatkan dalam hampir 25-50 peratus kes.

    Gambaran klinikal sindrom Stevens-Johnson

    Selalunya, sindrom ini dikesan pada orang berusia 20-40 tahun. Tetapi dalam praktiknya, terdapat episod apabila patologi ini didiagnosis pada bayi berusia 3 bulan. Adalah sangat penting untuk diperhatikan hakikat bahawa seks yang lebih kuat jatuh sakit dua kali lebih kerap daripada separuh manusia yang cantik..

    Penyakit ini bermula dengan manifestasi jangkitan pada saluran pernafasan atas. Tempoh inkubasi adalah hingga 2 minggu. Dalam kes ini, pesakit bimbang akan kelemahan, arthralgia, batuk, sakit tekak. Kadang-kadang: najis longgar, loya, muntah.

    Secara harfiah dalam 4-6 hari, kulit dan selaput lendir terjejas dengan cepat, lokasi penyetempatan boleh berada di mana sahaja. Tetapi, sebagai peraturan, kaki bawah, lengan bawah, kaki, alat kelamin terjejas.

    Papula merah berbentuk bulat muncul, mempunyai dua zon:

    • Manifestasi dalaman: biru tua, kadang-kadang dengan pundi kencing bernanah.
    • Manifestasi luaran: merah.

    Tompok-tompok yang terik, lepuh, kemerahan muncul di pipi, bibir, lelangit lembut. Setelah membukanya, fokus pendarahan berterusan terbentuk. Walau bagaimanapun, gusi dan bibir menjadi sakit, bengkak, dan berkerak dengan darah kering di permukaan yang berdarah. Di samping itu, rasa gatal dan pembakaran yang berterusan.

    Kerosakan erosif pada selaput lendir organ genitouriner boleh menjadi rumit oleh aliran darah dari pundi kencing dan vulvovaginitis pada wanita. Pada lelaki, ia boleh menjadi rumit oleh uretra. Dengan kerosakan pada organ visual (mata), iridosiklitis dan blepharoconjunctivitis diperhatikan.

    Ini, seterusnya, boleh menyebabkan kehilangan penglihatan. Kadar kematian antara 3 hingga 15 peratus. Sekiranya anda menjalani rawatan tepat pada waktunya, mungkin akan menghilangkan fokus keradangan. Lebih baik tidak membiarkan "senario" seperti itu berkembang..

    Diagnostik:

    • ujian darah imunologi,
    • penyingkiran dan rawatan kawasan kulit yang terjejas. Kemudian diperiksa di bawah mikroskop.,
    • koagulogram,
    • radiografi paru-paru,
    • pemeriksaan ultrasound pada buah pinggang dan pundi kencing,
    • analisis biokimia air kencing.

    Setelah berunding dengan pakar, prosedur lain mungkin ditetapkan setelah memeriksa pesakit. Pertama sekali, doktor memberi perhatian kepada kehadiran lepuh, ruam, sakit ketika membuang air kecil, menelan, sesak nafas dan tanda-tanda lain yang dapat dilihat.

    Rawatan:

    • homocorrection ekstrasorporeal,
    • terapi antibiotik glukokortikoid dan infusi,
    • pemindahan darah dan penyelesaian protein manusia,
    • diet hypoallergenic,
    • rawatan membran mukus dan kulit.

    Kalium dan kalsium sering digunakan sebagai rawatan tambahan. Langkah pencegahan dilakukan dengan bantuan ubat antibakteria sistemik dan tempatan.

    Sehubungan dengan kapitulasi mukosa mulut, rawatan sindrom ini dilakukan dengan dos hormon steroid yang besar, yang diberikan secara intravena. Setelah simptom mula mereda dan oleh itu keadaan pesakit bertambah baik, dosnya dikurangkan secara beransur-ansur.

    Diet hypoallergenic

    Berikut adalah senarai produk yang dibenarkan:

    • daging tanpa lemak rebus,
    • sup sayur-sayuran dan sup dari pelbagai bijirin. Mereka boleh dimasak dalam kaldu daging lembu sekunder dan dengan penambahan pelbagai minyak halus.,
    • kentang jaket,
    • nasi, bubur oat dan bubur soba,
    • produk tenusu. Keju kotej, yogurt dan kefir yang ditetapkan,
    • sayur-sayuran dan rempah segar,
    • gula pasir, teh,
    • kompot dari buah kering. Boleh juga dibuat dari beri segar.

    Norma protein harian adalah 15 g, lemak - 150 g, karbohidrat - 200 g. Kandungan kalori total ialah 2800 kilokalori. Selebihnya cadangan pemakanan akan disuarakan oleh pakar.

    Komplikasi

    Mereka boleh muncul kerana penggunaan glukosa dalam dos yang rendah pada awal perkembangan penyakit dan rawatan jangka panjang setelah keadaannya kembali normal. Ini juga berlaku untuk pelantikan profilaksis dalam bentuk pengambilan antibiotik sekiranya tidak ada komplikasi yang bersifat menular..

    Komplikasi secara konvensional dibahagikan kepada kawasan yang terjejas:

    • Oftalmik:
    • hakisan lapisan mata,
    • uveitis anterior,
    • kehilangan penglihatan,
    • keratitis akut.
    • Gastroenterologi:
    • stenosis sistem pencernaan,
    • kerosakan pada mukosa rektum,
    • keradangan mukosa usus besar.
    • Urogenital:
    • nekrosis tubular,
    • kegagalan hati akut,
    • dalam hubungan seks yang lebih kuat - aliran darah dari pundi kencing, uretra ketat,
    • pada seks yang lebih adil - stenosis faraj, vulvovaginitis.
    • Pulmonari:
    • gangguan pernafasan,
    • bronkitis.
    • Kecacatan dermatologi. Malangnya, mereka tidak menghiasi sesiapa, dan bekas luka muncul setelah sembuh..

    Sindrom Stevens-Johnson adalah penyakit berbahaya yang memerlukan rawatan yang teliti dan diagnosis tepat pada masanya dengan rawatan berikutnya..

    Sebaik sahaja tanda-tanda pertama penyakit ini muncul, segera dapatkan bantuan yang berkelayakan, tidak digalakkan melakukan rawatan diri di rumah, tidak mungkin.

    Sindrom Stevens Johnson

    Artikel pakar perubatan

    Sindrom Stevens-Johnson adalah penyakit alergi toksik, yang merupakan varian malignan dari erythema multiforme eksudatif bullous.

    Kod ICD-10

    Punca Sindrom Stevens-Johnson

    Penyebab berpotensi perkembangan penyakit ini adalah ubat-ubatan (antibiotik, sulfonamida, analgesik, barbiturat, dll.). Penyakit ini juga boleh berlaku pada alergen lain. Pada masa ini, kebanyakan pakar dermatologi percaya bahawa) reaksi alergi toksik terletak di jantung eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson dan sindrom Lyell. Secara klinikal dan patogenetik, perbezaan di antara mereka adalah berkualiti rendah, tetapi kuantitatif. Dalam kes ini, reaksi antigen-antibodi ditujukan kepada keratinosit dengan pembentukan kompleks imun yang beredar dalam serum darah, pemendapan komponen pelengkap IgM dan C3 di sepanjang membran bawah epidermis dan bahagian atas dermis.

    Gejala Sindrom Stevens-Johnson

    Penyakit ini dicirikan oleh permulaan yang ganas dengan fenomena umum yang ketara (demam tinggi, arthralgia, myalgia). Kemudian, selepas beberapa jam atau 2-3 hari, lesi kulit dan selaput lendir muncul..

    Pada kulit batang, bahagian atas dan bawah ekstrem, muka, alat kelamin, bintik-bintik edematous edematous bulat dengan warna merah muncul dengan zon periferal dan pusat sianotik yang tenggelam dengan diameter 1 hingga 3-51 cm. Unsur ruam seperti ini menyerupai ruam erudema multiforme eksudatif. Kemudian, di tengah-tengah banyak dari mereka, gelembung tipis berdinding nipis dengan kandungan serous atau hemorrhagic terbentuk. Gelembung, bergabung, mencapai ukuran yang sangat besar. Apabila mereka membuka, mereka meninggalkan erosi merah menyakitkan yang berair, di sepanjang tepinya terdapat sekeping penutup pundi kencing ("kolar epidermis"). Di bawah pengaruh sentuhan ringan, epidermis "slaid" (gejala Nikolsky positif). Permukaan yang terhakis ditutup dengan kerak coklat kekuningan atau hemoragik dari masa ke masa.

    Pada selaput lendir rongga mulut, mata, hiperemia, edema diperhatikan, gelembung lembap muncul, setelah pembukaan timbulnya erosi besar yang menyakitkan. Batas merah bibir adalah edematous tajam, hiperemik, mengalami retakan pendarahan dan ditutup dengan kerak. Fenomena blepharoconjunctivitis hingga panophthalmia, lesi membran mukus uretra, pundi kencing, dan saluran pernafasan atas sering diperhatikan. Kejadian umum yang teruk (demam, malaise, sakit kepala, dan lain-lain) berlangsung selama 2-3 minggu.

    Sindrom Stevens Johnson

    Sindrom Stevens-Johnson adalah lesi bullous akut pada membran mukus dan kulit. Orang yang berumur 20-40 tahun terdedah kepada penyakit ini, dan jarang sekali didiagnosis pada bayi di bawah usia 3 tahun. Patologi diperhatikan terutamanya pada lelaki. Sindrom ini dicirikan oleh jalan akut dan perkembangan komplikasi yang cepat dengan kerosakan pada organ dalaman. Ini memerlukan pemberian bantuan berkelayakan dengan segera..

    Sebab-sebabnya

    Sebab utama perkembangan sindrom Stevens-Johnson, doktor memanggil penggunaan ubat-ubatan. Reaksi alergi akut diperhatikan dengan dos berlebihan atau jika berlaku intoleransi individu terhadap komponen. Sebagai peraturan, ini adalah antibiotik kumpulan penisilin, ubat anti-radang bukan steroid, pengatur sistem saraf pusat, penghilang rasa sakit, sulfonamida dan vitamin.

    Kurang biasa, penyakit berjangkit adalah penyebab sindrom Stevens-Johnson. Bentuk alergi berjangkit berlaku apabila jangkitan herpes, selesema, hepatitis atau HIV, dan pada masa kanak-kanak patogen adalah virus campak, gondok dan cacar air. Kadang kala reaksi negatif mungkin berlaku dengan jangkitan kulat dan bakteria..

    Kanser (karsinoma atau limfoma) boleh mencetuskan sindrom. Kadang-kadang doktor gagal menetapkan etiologi penyakit, dalam hal ini mereka bercakap mengenai bentuk idiopatik.

    Gejala

    Sindrom Stevens-Johnson adalah tindak balas alahan sepantas kilat yang berkembang pesat dan sangat akut. Gejala pertama serupa dengan penyakit pernafasan. Pesakit mengalami kelemahan, demam, demam hingga 40 ° C, sakit sendi, sakit kepala dan mengantuk. Sakit tekak atau sakit tekak, batuk kering mungkin berlaku.

    Dalam beberapa kes, gangguan dyspeptik diperhatikan: loya, muntah, cirit-birit dan kekurangan selera makan. Gangguan kardiovaskular - takikardia (degupan jantung cepat) dan peningkatan kadar jantung.

    Keadaan ini berterusan selama beberapa jam, dan kemudian muncul ciri gejala sindrom - ruam pada kulit dan membran mukus..

    Ruam dapat dilokalisasikan di bahagian tubuh yang berlainan, tetapi, sebagai peraturan, ruam itu simetris. Reaksi alergi terutamanya diperhatikan pada selekoh lutut dan siku, di muka dan di bahagian belakang tangan dan kaki. Ruam juga berlaku pada membran mukus - di mulut, mata dan alat kelamin. Ruam disertai dengan pembakaran dan gatal yang teruk..

    Secara luaran, ruam kelihatan seperti papula dengan diameter 2-4 mm. Di tengah formasi terdapat vesikel dengan cairan serous atau hemorrhagic. Bahagian luar papula berwarna merah terang. Vesikel yang dilokalkan pada membran mukus cepat pecah, meninggalkan erosi yang menyakitkan di tempat ini, yang akhirnya ditutup dengan mekar kuning.

    Lesi membran mukus mata serupa dengan konjungtivitis alergi. Jangkitan sekunder sering bergabung, yang menyebabkan proses keradangan akut dengan pembuangan purulen. Pada kornea dan konjunktiva, luka erosif dan ulseratif terbentuk. Pengembangan keratitis, blepharitis atau iridocyclitis adalah mungkin.

    Dengan kekalahan mukosa mulut dan sempadan merah bibir, pesakit mengalami kesukaran untuk makan dan minum. Pemakanan disediakan oleh tiub, dan ubat diberikan secara intravena.

    Keadaan psiko-emosi pesakit bertambah teruk. Dia mengalami kegelisahan dan kerengsaan, menarik diri dan tidak apik. Kerana gatal dan kesakitan yang berterusan, tidur terganggu, selera makan bertambah buruk dan prestasi berkurang.

    Diagnostik

    Untuk mendiagnosis sindrom, anamnesis diambil. Doktor mengetahui sama ada pesakit mempunyai kecenderungan untuk reaksi alahan, sama ada ia pernah berlaku sebelum ini dan apa yang menjadi agen penyebabnya. Penting untuk mengesan fakta pengambilan ubat atau adanya proses berjangkit. Doktor melakukan pemeriksaan visual, menilai keadaan kulit dan membran mukus.

    Kaedah diagnostik makmal: ujian darah am dan biokimia. Tahap enzim urea, bilirubin dan aminotransferase mempunyai nilai diagnostik.

    Coagulogram membolehkan anda menilai pembekuan darah dan kadar pembekuan darah. Imunogram dapat dilakukan untuk mengesan antibodi spesifik dalam darah. Kehadiran patologi ditunjukkan oleh peningkatan tahap T-limfosit.

    Kadang kala, pemeriksaan histologi mendedahkan nekrosis sel epidermis, penyusupan limfosit perivaskular didiagnosis.

    Kaedah diagnostik instrumental: CT buah pinggang, sinar-X paru-paru, ultrasound sistem kencing. Dalam beberapa kes, rundingan tambahan pakar nefrologi, ahli pulmonologi, urologi dan pakar oftalmologi diperlukan.

    Semasa diagnosis, penting untuk membezakan sindrom Stevens-Johnson dari pemphigus, sindrom Lyell dan patologi lain yang mempunyai simptom yang serupa..

    Rawatan

    Sindrom Stevens-Johnson memerlukan rawatan perubatan segera. Sebelum pesakit dimasukkan ke hospital, adalah penting untuk membuat kateter dan memulakan terapi infusi. Untuk mengurangkan tahap alergen dalam darah, penitis dengan larutan garam atau koloid digunakan. Selain itu, pesakit disuntik Prednisolone (60-150 mg) secara intravena. Sekiranya edema membran mukus laring berkembang, pernafasan terganggu, maka pesakit dipindahkan ke pengudaraan buatan.

    Setelah serangan akut reda, pesakit ditempatkan di persekitaran hospital, di mana dia sentiasa di bawah pengawasan pegawai perubatan. Analgesik diresepkan untuk menghilangkan rasa sakit dan melegakan keadaan. Glukokortikosteroid akan membantu menghilangkan keradangan.

    Sekiranya perlu, transfusi plasma dan larutan protein dilakukan secara intravena. Selain itu, ubat-ubatan dengan kandungan kalsium dan kalium yang tinggi diresepkan. Untuk memerangi alahan, antihistamin diresepkan - Suprastin, Diazolin atau Loratadin.

    Sekiranya kerosakan bakteria pada tubuh, terapi antibiotik dilakukan. Pada masa yang sama, dilarang sama sekali menggunakan antibiotik kumpulan penisilin dan kompleks vitamin. Untuk memperbaiki keadaan kulit, salap anti-radang dan penyelesaian antiseptik ditetapkan.

    Pesakit disyorkan makanan diet dengan pengecualian sepenuhnya produk alergen (madu, coklat, ikan dan kopi).

    Ramalan dan pencegahan

    Dengan pertolongan tepat pada masanya, prognosis cukup baik. Walau bagaimanapun, sindrom ini sering disertai oleh komplikasi yang teruk, menjadikan rawatan sukar. Biasanya, ia adalah vaginitis pada wanita dan uretra pada lelaki. Dengan kerosakan pada mata lendir, blepharoconjunctivitis berkembang, ketajaman penglihatan menurun. Sebagai komplikasi, perkembangan radang paru-paru, kolitis, bronkiolitis dan jangkitan sekunder adalah mungkin. Lebih jarang, kegagalan buah pinggang akut berkembang dan pengeluaran hormon adrenal terganggu. Dalam 10% kes, pesakit dengan sindrom Stevens-Johnson mati.

    Untuk mengelakkan sindrom atau kambuh, anda harus mengelakkan pengambilan ubat tanpa terlebih dahulu berjumpa doktor. Dalam kes rawatan, penting untuk memberi amaran kepada kakitangan perubatan mengenai kehadiran alahan. Rawatan penyakit berjangkit yang tepat pada masanya juga akan membantu mengelakkan patologi..

    Artikel ini disiarkan untuk tujuan pendidikan sahaja dan bukan bahan ilmiah atau nasihat perubatan profesional..